De anatomie van het oor:

1: Het buitenoor bestaat uit de oorschelp en de gehoorgang, die uitmondt bij het trommelvlies. Na dit trommelvlies begint het middenoor.

2: Het middenoor bestaat uit 3 gehoorbeentjes: hamer, aambeeld en stijgbeugel. Deze geven de geluidstrillingen van het trommelvlies door aan het binnenoor. In het middenoor zit ook een verbinding van het middenoor met de keel (Buis van Eustachius). Door deze buis kan de luchtdruk aan beide zijden van het trommelvlies steeds gelijk gehouden worden.

3: Het binnenoor is met vocht gevuld. Hier worden de geluidstrillingen van de lucht in het slakkenhuis omgezet naar elektrische signalen. Deze signalen worden via de gehoorzenuw (nervus acusticus) verder getransporteerd naar de hersenen.

Doofheid bij honden kan verschillende oorzaken hebben; gedacht kan worden aan externe oorzaken zoals infecties of een met oorsmeer of een van viezigheid verstopte gehoorgang of beschadigingen aan het trommelvlies zodat de geluidsgolven de gehoorbeentjes niet tot trilling kunnen brengen. Ook trauma aan de schedel veroorzaakt  door geweld kan doofheid veroorzaken. Andere oorzaken kunnen zijn beschadiging/ontsteking van het middenoor, beschadiging of onderbreking van zenuwweefsel waardoor het elektrische signaal niet naar en door de hersenen getransporteerd wordt. Dit kan voorkomen door b.v. hersenvliesontsteking, ongelukken, beschadiging door lawaai, ouderdom en gebruik van sommige medicijnen.

Deze vormen van doofheid zijn niet van essentieel belang voor onze honden in de fokkerij; in dit artikel zullen wij ons uitsluitend toespitsen op de aangeboren ofwel congenitale doofheid bij de hond.

Congenitale- of aangeboren doofheid
De hond kan een aangeboren doofheid hebben, die kan ontstaan door afwijkingen aan het binnenoor, de zenuwen of de hersenen. Deze doofheid kan eenzijdig of beiderzijds voorkomen, waarbij vooral de eenzijdige doofheid moeilijk is vast te stellen. Al heel lang wordt aangeboren doofheid voornamelijk in verband gebracht met de kleur van de vacht - wit of grote delen wit - en/of blauwe ogen. Deze erfelijke sensorneurale vorm, die verbonden is met niet-pigmentatie ofwel hypopigmentatie/leukistische verantwoordelijke genen, wordt hoofdzakelijk veroorzaakt door de Merle of Piebald (kleur)genen. Daarentegen wordt doofheid nietwaargenomen bij albinisme. 

Niet alle honden met Merle of Piebald genen zijn per definitie doof, maar deze honden vormen wel een risicogroep. Ook bij onze Zwitserse Witte Herder zijn er een aantal gevallen van congenitale doofheid bekend. Het is verstandig om niet te fokken met één- of beiderzijds dove honden; ook is het aan te bevelen om honden bestemd voor de fokkerij, zeker uit risicolijnen, te testen (BAER= Brain stem Auditory Evoked Response) op het gehoor. Verschillende fokkers testen de honden al op het Merle gen, wat op zich een zeer goede zaak is en uitermate interessant bij onderzoek naar doofheid binnen ons ras. Let wel, niet alle Merle honden zijn doof of geven dove nakomelingen! Honden die Homozygoot zijn voor het Merle gen zijn in de regel doof; honden die heterozygoot zijn voor het Merle gen hebben een verhoogd risico. Het is niet relevant om honden met Merle of Piebald genen automatisch te weren uit de fokkerij, het blijft dus zaak om de honden te testen met de BAER test  en bij bewezen doofheid deze honden niet in te zetten.

De dove pup
Aangeboren doofheid ontstaat door degeneratie (verval) van de bloedtoevoer van het middenoor (cochlea) op de leeftijd van 3 à 4 weken. Het verval van de bloedvoorziening geeft verlies van sensorische haarcellen en leidt tot doofheid. De doofheid wordt veroorzaakt door afwijkingen in de cellen die de trillingen opvangen. Die cellen zijn vaak afwijkend als de pigmentcellen ook afwijkend zijn ten gevolge van de ontbrekende bloedvoorziening. Deze bloedvoorziening kan min of meer normaal zijn tot een leeftijd van ongeveer 4 weken, waarna deze afneemt. Deze afwijking wordt vooral waargenomen bij honden met een witte vachtkleur of grote delen wit in de vacht en/of blauwe ogen (Collie, Australische Herder, Dalmatische honden). Doofheid, vooral eenzijdige, is moeilijk waar te nemen, zeker bij de jonge pup die nog bij de moeder is.

Waarnemingen kunnen zijn:

  • De pup reageert niet op harde geluiden
  • De pup reageert alleen als hij u aankijkt
  • De pup draait de verkeerde kant op als u hem roept
  • De pup slaapt meer dan de andere pups
  • De pup wordt pas wakker als u hem aanraakt
  • De pup reageert pas ten gevolge van het gedrag van de andere pups
  • De pup loopt achter op de geestelijke ontwikkeling van de andere pups zonder lichamelijke oorzaak

Doofheid kan dus verdacht worden aan de hand van waarnemingen in het gedrag van de betreffende pup(s). Absolute oorzaak van dit afwijkend gedrag kan slechts vastgesteld worden aan de hand van testen, na onderzoek op eventuele andere oorzaken zoals bijvoorbeeld een infectie. Bij verdenking van doofheid van één of meerdere pups is het een goede zaak om het voltallige nest (en de ouderdieren) te laten onderzoeken aan de hand van een BAER test.

 BAER test pup van 7 weken

De meting van BAER (Brain stem Auditory Evoked Response) - (bron N.A. Dijkshoorn)
De elektrische stroompjes die ontstaan bij het prikkelen van een zenuw, verplaatsen zich naar de hersenen. In de hersenstam zijn er knooppunten waar de zenuw overschakelt op één of meerdere andere zenuwen op zijn weg naar de gehoorkern in de hersenen. De hierbij optredende hersenactiviteit is op te vangen en na versterking zichtbaar te maken op een scherm of via een schrijver vast te leggen op papier. Hierbij is te denken aan een EEG (electro-encephalo-gram) waarbij ook hersenactiviteit wordt gemeten.

Het gehooronderzoek wordt in een speciale storingsvrije en voor de BAER-test daartoe ingerichte ruimte verricht. Bij de BAER-test wordt de hersenactiviteit opgewekt doordat het trommelvlies klikgeluiden opvangt. Deze klikgeluiden (1.000 kliks per minuut met een sterkte van 70 decibel) worden opgewekt door een machine en hoorbaar gemaakt met een koptelefoontje dat in de gehoorgang van een oor wordt aangebracht. Er worden drie dunne naalden, die met snoertjes verbonden zijn met de BAER-machine (de zogenaamde elektroden), onder de huid gestoken; een bij elke oorbasis en een midden op de kop.

De gemiddelde hersenactiviteit die meetbaar is nadat 1.000 kliks zijn aangeboden, vertoont een kenmerkend patroon van 5 pieken. Bij de beiderzijds horende hond vertonen de BAERs van beide oren een identiek beeld. Is een hond eenzijdig doof dan zijn de BAERs van die zijde sterk afwijkend. Beiderzijds dove honden hebben BAERs van min of meer vlakke registratielijnen. De geringe registratie bij de zijde van het dove oor van een eenzijdig dove hond is te verklaren doordat het niet dove oor de kliks waarneemt als het dove oor geprikkeld wordt, zodat de hersenen toch worden geprikkeld, maar door het andere, niet geteste oor.

Alleen de BAER-test wordt door de Raad van Beheer op Kynologisch Gebied in Nederland en de Federation Cynologique International (FCI) erkend. 
De resultaten van de test worden vastgelegd in een officieel onderzoeksrapport "Cochleaire doofheid". In Nederland zijn er momenteel 3 klinieken die de BAER test kunnen uitvoeren:

Drachten
Drs. H.A. Beijer
Dierenziekenhuis Drachten

Eersel 
Drs. M.A.P.M. Kappen
Kliniek voor Gezelschapsdieren Eersel

Zeist
Drs. N.A. Dijkshoorn
Dierenartsenpraktijk Dijkshoorn 

© RWZH - Artikel tot stand gekomen in samenwerking met Ruut Tilstra - 2012